otosclerosi
Otosclerosi:
Sintomi.
Otoscopia.
Audiometria.
Diagnosi.
Terapia.
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Otosclerosi: E’ una malattia che provoca una sordità bilaterale ingravescente e che colpisce in altissima percentuale le donne; ha una forte correlazione con fattori ormonali: si aggrava, e quindi peggiora l’udito rapidamente, durante una gravidanza ed anche con l’allattamento. E’ a carattere ereditario, interessa più membri di una stessa famiglia, in genere donne Colpisce il tessuto osseo della capsula otica; a tale livello si producono focolai di graduale rimaneggiamento del tessuto osseo originario e quindi la sua disordinata sostituzione con travate di tessuto osteoide ed osseo. La malattia interessa, per lo meno all’inizio, il tessuto osseo che circonda la finestra ovale, successivamente il legamento stapedo-ovalare e la staffa provocando un arresto dei movimenti della staffa stessa nel suo alloggiamento, con evidente deficit uditivo. La fissazione della staffa al contorno della finestra ovale si verifica nell’arco di anni, quindi si manifesta la sordità che evolve progressivamente fino a divenire particolarmente grave da limitare profondamente i contatti sociali. Sintomi.Quello più evidente è l’ipoacusia che di solito colpisce ambedue le orecchie, talvolta in misura diversa tra i due lati. Ha sempre una insorgenza graduale , può iniziare prima in un orecchio e dopo alcuni anni interessare anche l’altro. E’ presente un fenomeno, caratteristico e apparentemente molto strano, definito “paracusia di Willis”: il paziente sente meglio nell’ ambiente rumoroso ! Gli acufeni, cioè rumori endoauricolari, sono un sintomo di riscontro molto frequente e vengono paragonati dal paziente al rumore di una cascata. Le vertigini sono poco frequenti e in genere vengono avvertite dal paziente come una generica sensazione di instabiltà della durata di pochi secondi. Otoscopia.La membrana timpanica si presenta normale. Se si osservano piccole cicatrici o placche calcaree, queste sono state dovute a pregressi, occasionali, fenomeni otitici sofferti in passato e del tutto risolti. Audiometria.L’esame audiometrico evidenzia una sordità trasmissiva ovvero mista nelle fasi avanzate della malattia.L’evoluzione clinica della malattia viene resa molto evidente da quattro stadi audiometrici riferiti alle condizioni uditive. a) I stadio: sordità trasmissiva , più accentuata sulle frequenze gravi, non supera i 50-60 decibel.(fih b) II stadio: sordità mista, prevalentemente trasmissiva, iniziale compromissione dell’apparato nervoso dell’ udito interessante esclusuvamente le frequenze acute e solo in piccola misura quelle medie. Il deficit uditivo si colloca mediamente tra i 60-70 decibel. c) III stadio: i processi degenerativi dell’orecchio interno sono molto più accentuati, per cui la sordità diviene mista prevalentemente neuro-sensoriale. d) IV stadio: il danno della parte nervosa dell’orecchio è particolarmente grave e la componente trasmissiva (cioè quella determinata dalla fissità della staffa denominata “riserva cocleare” ) si riduce; questo ultimo aspetto indica che i miglioramenti ottenibili con la chirurgia sono limitati e talvolta finalizzati ad una protesizzazione acustica ottimale e più semplice. Diagnosi.Gli elementi utili per una diagnosi corretta sono i seguenti: - anamnesi positiva per sordità familiare interessante soggetti di sesso femminile, - assenza di fenomeni flogisticio ripetuti a carico dell’orecchio medio, - otoscopia negativa, - sordità bilaterale, trasmissiva o mista, - timpanogramma pressocchè normale e riflessi stapediali assenti. Terapia.La terapia è esclusivamente chirurgica e oggi consiste nell’intervento di stapedectomia, cioè nella sostituzione della staffa con una opportuna protesi che permette di superare l’inefficienza della staffa stessa che risulta anchilosata nella finestra ovale. Si taratta di interventi chirurgici effettuati in anestesia locale associata a sedoanalgesia che non comportano rischi per la vita, che hanno una altissima percentuale di successo e nei quali le complicanze sono eccezionali. Le varie terapie mediche, proposte nel corso degli anni, non si sono mai dimostrate realmente efficaci e pertanto l’ unica soluzione resta quella chirurgica che di certo permette il miglioramento dell’udito proporzionale allo stadio audiometrico nel quale il paziente si sottopone all’operazione chirurgica : nel I stadio l’intervento porta il paziente ad un udito del tutto normale, nel IV stadio si assiste ad un miglioramento uditivo ma può essere necessario ricorrere anche all’uso di una protesi acustica . Resta quindi auspicabile che i pazienti decidano di operarsi tra il I ed il II stadio audiometrico della malattia.
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