Meniere
La malattia di Ménière
Si tratta di una malattia cronica dell’orecchio interno, cioè della coclea e dei labirinto posteriore, dovuta ad una alterazione dei meccanismi che regolano la produzione dei liquidi (endolinfa) contenuti in tale parte dell’orecchio; essa provoca un idrope dell’endolinfa, cioè si verifica un aumento della pressione di tale liquido, cui consegue una sofferenza cronica delle strutture dell’orecchio interno e un progressivo peggioramento dell’udito. La malattia in genere interessa un solo orecchio e solo raramente può colpire ambedue le orecchie.
La causa della malattia e del ripetersi delle manifestazioni acute non è ancora chiaramente definita, ma vengono riconosciute possibili alcune condizioni favorenti: lo stato allergico, la predisposizione per le malattie autoimmuni, le alterazioni vascolari,le infezioni virali, le deficienze dietetiche etc. Il meccanismo patogenetico in alcuni casi potrebbe essere assimilabile a quello dell’emicrania, e infatti alcuni pazienti vertiginosi soffrono anche di questo sintomo.
Spesso la malattia di Ménière inizia in completo benessere, senza alcun segno premonitore e il primo episodio è così caratterizzato da sintomi con una precisa progressione temporale:
- insorgenza di acufeni a tonalità variabile (fischi, fruscii, ronzii auricolari) in un orecchio;
- successivamente sensazione di “ovattamento” e riduzione dell’udito a carico dell’orecchio colpito (fullness auricolare);
- successivamente ancora vertigini violente a carattere oggettivo (sensazione di rotazione degli oggetti circostanti intorno alla propria persona), della durata da pochi minuti a parecchie ore, accompagnate da nausea, vomito, pallore, tachicardia.
Nella prima fase della malattia gli acufeni scompaiono e l’udito si normalizza insieme al regredire della crisi vertiginosa; talvolta permane una sensazione di instabilità per periodi variabili. Con il ripetersi delle crisi, la cui frequenza può essere variabile da caso a caso, si assiste ad un progressivo deterioramento dell’udito dell’orecchio interessato ed al permanere dell’acufene.
L'evoluzione della malattia, la cui durata è imprevedibile, può essere caratterizzata da una progressiva riduzione della frequenza e dell’intensità delle vertigini, che và di pari passo con il deterioramento della funzione uditiva e di quella vestibolare.
La diagnosi viene fatta mediante:
- accurata indagine anamnestica (storia clinica del paziente);
- esame audiometrico ed impedenzometrico;
- esame vestibolare;
- ABR (esame dei potenziali evocati uditivi);
- Risonanza Magnetica dell’ encefalo per escludere la presenza di patologie del sistema nervoso centrale, e in particolare dell’angolo ponto-cerebellare, che possono determinare sintomi simili.
Nella prima fase della malattia l’esame audiometrico documenta una sordità neurosensoriale con curva in salita: maggiore compromissione delle frequenze gravi mentre quelle acute risultano ben conservate o appena compromesse; in questo momento della malattia una terapia medica adeguata può essere altamente efficace nel migliorare l’udito ovvero nel riportarlo a livelli di normalità.
Nelle fasi successive della malattia, la sordità - sempre neurosensoriale - assume un andamento in discesa con una più importante danno uditivo delle frequenze acute; in questo momento la terapia medica è sostanzialmente finalizzata al controllo delle crisi vertiginose ed alla conservazione dell’udito.
La malattia può essere classificata in 4 stadi in rapporto con il deficit uditivo espresso dal PTA (pure tone average cioè la media della compromissione uditiva espressa in decibel) :
STADIO 1 PTA 25 dB
STADIO 2 PTA 26-40 dB
STADIO 3 PTA 41-70 dB
STADIO 4 PTA >70 dB
La terapia è in genere di tipo farmacologico, e va differenziata nelle fasi acute ed in quelle di stato.
Il nostro orientamento terapeutico, utilizzato presso il nostro Reparto in oltre 100 pazienti con idrope endolinfatica, è quello di somministrare tempestivamente e precocemente (già dalla prima crisi) farmaci per via endovenosa che permettono la riduzione dell’ idrope e della sofferenza delle cellule uditive. La terapia permette sempre di controllare rapidamente la sintomatologia vertiginosa, di ottenere il ripristino dell’udito nella prima fase della malattia e di eliminare l’acufene in molti casi; essa va poi ripetuta periodicamente, in genere due volte nell’anno, per ridurre costantemente il livello della pressione endolinfatica e conservare più a lungo possibile una buona funzione uditive dell’orecchio ammalato.
Nei pochi soggetti in cui non si ha una risposta soddisfacente alla terapia medica e il ripetersi delle crisi vertiginose non permette al paziente un stato di vita accettabile, ed inoltre la funzione uditiva è già compromessa vengono proposti i seguenti trattamenti :
- parachirurgico: da attuare quando la terapia medica risulti inefficace e consiste nell’ iniezione intratimpanica di gentamicina. Tale procedura spesso da risultati soddisfacenti sul controllo della vertigine ma ciò non si verifica in tutti i casi. In casi eccezionali tale procedura può comportare la sordità profonda o totale dell’orecchio trattato e quindi va riservata solo ai pazienti in cui l’orecchio controlaterale sia normale e la sintomatologia vertiginosa sia insostenibile per la vita sociale e lavorativa del paziente stesso. Va detto però che talvolta può permanere l’acufene.
- chirurgico: rappresentato dalla distruzione completa del labirinto, cioè la labirintectomia in anestesia generale, che comporta l’abolizione totale della funzione uditiva e di quella vestibolare dell’orecchio interessato; a tale tipo di terapia si fa ricorso solo se l’orecchio controlaterale è sano e quando tutte gli altri trattamenti si sono mostrate inefficaci nel controllo della malattia. Anche con questa procedura può permanere l’acufene anche se l’orecchio operato risulta del tutto sordo.
Un’ altra opzione chirurgica è rappresentata dalla sezione del nervo vestibolare (neurectomia vestibolare), consiste nella sezione del nervo vestibolare; è un intervento invasivo, permette di recidere il nervo vestibolare per via oto-neurochirurgica, ma comporta una quota di rischi maggiore rispetto alle altre procedure chirurgiche.